視網(wǎng)膜色素變性(RP)是一組遺傳眼病，屬于光感受器細胞及色素上皮營(yíng)養不良性退行性病變。

 

　　通常雙眼發(fā)病，一般在30歲以前發(fā)病，最常見(jiàn)于兒童或青少年時(shí)期起病，至青春期癥狀加重，到中年或老年時(shí)因黃斑受累視力嚴重障礙而失明。

 

　　視網(wǎng)膜色素變性(RP)的癥狀：

 

　　夜盲為早期表現，常始于兒童或青少年時(shí)期，隨年齡增生逐漸加重。

 

　　中心視力早期正?；蚪咏?，隨病程發(fā)展視野逐漸減退，直至最后中心視野也漸喪失，終于完全失明。

 

　　RP的治療：

 

　　龐繼景教授指出，目前，RP的治療很有限，最重要的是幫助患者地發(fā)揮他們的視覺(jué)與屈光功能和低視力的利用。很多設備都可以幫助患者克服夜間視力困難。

 

　　建議患者應該每年檢查，包括每年視力和視野測試和每5年作一次ERG評估。檢查結果的變化可以幫助指導他們的活動(dòng)和預后，通常變化是緩慢的。

 

　　最后，基因治療作為新的治療方法的出現，是患者的福音。

 

　　龐教授是包括雷柏氏先天性黑蒙(先天性盲, 出生時(shí)或出生后視力很快喪失，嬰兒眼睛不能跟光移動(dòng)且伴有眼球震顫)，視網(wǎng)膜色素變性(慢性進(jìn)行性視野缺失，從夜盲開(kāi)始，視力一點(diǎn)點(diǎn)缺失)，全色盲(紅、綠、藍三原色均不能辨認，視力低于0.1，患者尤喜暗、畏光，表現為晝盲)，藍色單色視(無(wú)法識別三原色中的紅和綠色，只能辨認藍色，中心視力明顯下降)在內的多個(gè)基因治療臨床前期及臨床試驗項目組負責人或成員。

 

　　其中，龐教授傾注大量心血的雷柏氏先天性黑朦2型基因治療，有可能成為美國被批準臨床應用的基因治療方法，同時(shí)也可能是世界被批準臨床應用的眼科疾病基因治療方法。